Connectivite mixte et syndrome de Sharp

Connectivite mixte et syndrome de Sharp

1-Définition – symptômes

Les connectivites mixtes et le syndrome de Sharp sont des maladies auto-immunes caractérisées par l’association de signes cliniques pouvant entrer dans le cadre de plusieurs connectivites (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde…).

Il touche préférentiellement les femmes jeunes, entre 20 et 50 ans.

Les manifestations cliniques sont très variables d’un patient à l’autre.

Atteinte cutanée :

le phénomène de Raynaud (changement de couleur des doigts au froid) est présent chez la quasi-totalité des patients et est fréquemment le premier signe de la maladie. Des symptômes de sclérodermie avec un aspect boudiné des doigts voire une sclérodactylie (épaississement de la peau) est possible.

Atteinte articulaire et musculaire :

les manifestations articulaires à type d’arthralgies ou de polyarthrite sont fréquentes au cours du syndrome de sharp. Une atteinte inflammatoire musculaire (myosite) avec douleurs musculaires et faiblesse est également possible.

Atteinte digestive :

une atteinte oesophagienne, parfois asymptomatique est fréquente, lié à une diminution de la motilité de l’œsophage et une atteinte du sphincter inférieur de l’œsophage. Cette dernière peut être responsable d’un reflux gastro-oesophagien.

Autres atteintes :

– Atteinte pulmonaire : une pneumopathie interstitielle est possible.

– Des atteintes cardiaques type péricardite ou plus rarement myocardite sont également possible.

– L’atteinte rénale est rare

2- Le diagnostic

Il repose sur le tableau clinique et la mise en évidence d’auto-anticorps, les anticorps anti-RNP.

3-Traitements

Le traitement des connectivites mixtes est très variable d’un patient à l’autre, dépendant de la présentation clinique. Les antipaludéens de synthèse, comme dans le lupus, peuvent être prescrits comme traitement de fond des douleurs articulaires. Les autres traitements peuvent reposer sur :

– Les anti-inflammatoires non stéroïdiens pour traiter les douleurs notamment articulaires.

– Des antirhumatismaux comme le méthotrexate sont utilisés dans les formes articulaires réfractaires ou certaines formes musculaires.

– Dans les formes graves, des médicaments immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide, l’azathioprine, le mycophenolate mofetil ou le rituximab, peuvent être utilisés.

L’arrêt brutal des traitements médicamenteux sans avis médical expose à des risques de poussées de la maladie avec des risques médicaux importants.

Aux médicaments s’associent des mesures non-médicamenteuses, également importantes dans la prise en charge :

–          L’arrêt du tabac est une mesure importante notamment en cas de syndrome de raynaud car il favorise le vasospasme digital ;

–          Maintenir une activité physique régulière et si possible sportive. La kinésithérapie peut également être utile

–          En cas de reflux gastro-oesophagien, il est conseillé de fracionner les repas et de ne pas se coucher immédiatement après le repas.