Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)

1-Définition – symptômes

Le SAPL est une maladie auto-immune favorisant les thromboses artérielles et/ou veineuses, c’est-à-dire la formation de caillot obstruant les vaisseaux. Il peut également être responsable de manifestation au cours de la grossesse avec un risque de perte fœtale.

Il peut être isolé, se manifestant uniquement par des phénomènes thrombotiques et/ou obstétricaux, ou associé à d’autres maladies auto-immunes et notamment le lupus. Le SAPL est alors dit secondaire.

Les manifestations cliniques sont variées et dépendent des sites de thrombose :

Les thromboses :

les thromboses veineuses sont les plus fréquentes. Elles touchent essentiellement les membres inférieurs et peuvent être responsable d’embolie pulmonaire. Des thromboses veineuses de site inhabituel sont également décrits : veine cave supérieure ou inférieure, veines rénales, veines surrénales, mésentérique, porte, sus-hépatique, sinus veineux cérébraux.

Les thromboses artérielles peuvent concerner l’ensemble des territoires artériels, des gros vaisseaux jusqu’aux artérioles. Le système nerveux central est le plus fréquemment atteint. Il peut s’agir d’accident vasculaire cérébral constitué ou d’accident ischémique transitoire. L’IRM cérébrale permet de mettre en évidence les infarctus cérébraux qui sont parfois asymptomatique.

Manifestations obstétricales :

Elles sont liées à l’ischémie placentaire, c’est-à-dire la diminution du flux sanguin destiné au fœtus. Elles sont essentiellement caractérisées par des pertes fœtales ou embryonnaires, parfois par des tableaux d’éclampsie.

Autres manifestations :

D’autres anomalies ont été rapportées comme étant associées au SAPL :

– manifestations cardiaques : épaississement valvulaire mitral ou aortique avec sténose ou insuffisance ;

– livedo reticularis, purpura nécrotique, ulcères de jambes ;

– manifestations neurologiques : chorée, surdité, myélite transverse, pseudo-sclérose en plaques ;

– manifestations rénales : microangiopathie thrombotique ;

– thrombocytopénie périphérique ;

– anémie hémolytique auto-immune.

Syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) :

Le CAPS est une forme particulière, gravissime, de SAPL, lié à une microangiopathie diffuse responsable d’un tableau de défaillance multiviscérale. Dans la majorité des cas, un facteur déclenchant est retrouvé : infection, chirurgie, arrêt des traitements anticoagulants… Le tableau clinique est polymorphe, variable selon les organes atteints.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence par des techniques spécifiques d’un lupus anticoagulant. La recherche d’anticorps anticardiolipines et d’anti-B2GP1 en laboratoire d’immunologie est également indispensable.

Le diagnostic du SAPL repose sur l’association de manifestations cliniques compatibles et la mise en évidence d’au moins un marqueur biologique (anticoagulant type lupique et/ou anticorps anti-B2GP1 et/ou anticardiolipines à taux moyen ou élevé) et contrôlé à au moins 12 semaines d’intervalle.

2-Traitements

Le traitement des thromboses veineuses repose, comme chez tout patient, sur l’anticoagulation à dose dite curative. Les héparines de bas poids moléculaires (injectables) et les anti-vitamines K sont les plus couramment utilisé. Ils sont maintenus au long cours car le risque de survenue d’une nouvelle thrombose est élevé chez les patients ayant présenté un épisode thrombotique et atteint de SAPL. La place des anticoagulants oraux directs (AOD) est controversée, certains auteurs suggérant un risque de CAPS sous AOD.

Le traitement des thromboses artérielles repose sur les antiagrégants plaquettaires (aspégic). Dans le cadre des thromboses artérielles cérébrales, le choix entre un traitement antiagrégant simple ou un traitement anticoagulant, comme as les thromboses veineuses, se discute au cas par cas, l’atteinte ischémique pouvant être secondaire à une embolie d’origine cardiaque.

Pour les SAPL obstétricaux, le traitement passe par la prévention des pertes fœtales par un traitement antiagrégant plaquettaire et/ou anticoagulant au cours de la grossesse.

Les situations étant variables et souvent complexes, le traitement des patients atteints de SAPL doit être discuté au sein des centres de références.

Au cours de certaines manifestations autres que thrombotiques, des traitements immunosuppresseurs comme la corticothérapie ou le rituximab, sont parfois proposés.

Dans tous les cas, le traitement sera adapté au cas par cas et devra être discuté dans un centre de référence.

L’arrêt brutal des traitements médicamenteux sans avis médical expose à des risques de récidive de thrombose potentiellement grave.