Fièvres récurrentes

Fièvres récurrentes

1-Définition 

Les fièvres récurrentes sont des maladies d’origine génétique, se manifestant par des accès fébriles récurrents, sans mise en évidence de cause infectieuse. Elles sont en rapport avec des mutations des gènes impliqués dans les défenses immunitaires.

Les fièvres récurrentes sont des maladies rares. Les plus fréquentes sont la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), le déficit en mévalonate kinase (MVK), le syndrome périodique associé au récepteur du tumor necrosis factor, TNF (TRAPS), et les cryopyrinopathies.

2- Symptômes

Elles se manifestent, de façon caractéristiques, par de la fièvre évoluant par poussées ou crises. Il peut s’y associer les symptômes cliniques, avec une fréquence variable selon le type de fièvre récurrente :

– une atteinte de la plèvre (membrane enveloppant le poumon) pouvant être responsables de douleurs thoraciques, ou du péritoine (enveloppe entourant l’abdomen) pouvant engendrer des douleurs abdominales.

– une atteintes des articulations, pouvant être responsable de douleurs articulaires, pouvant aller jusqu’à l’arthrite.

– une atteinte des muscles, généralisées ou localisées

– une éruption cutanée, qui diffère selon le type de fièvre récurrente, mais qui sont contemporaines des accès fébriles et qui régressent spontanément.

D’autres signes évoquent spécifiquement un type de fièvre récurrente comme la surdité dans les cryopyrinopathies ou l’aphtose dans la FMF.

3- Le diagnostic

Il repose sur des critères cliniques et biologiques spécifiques et parfois sur des analyses génétiques.

2-Traitement

Le traitement s’articule autour de 2 axes :

– La prise en charge de la crise qui dépendra du type de fièvre récurrente et de l’intensité. Il peut s’agir d’antalgique classique, parfois des anti-inflammatoires comme les corticoïdes en cure courte.

– Le traitement de fond vise à éviter les crises. Les traitements de fond sont variables selon le type de fièvre récurrente : la colchicine est efficace dans la FMF, les anti-interleukines 1 sont de nouvelles molécules qui ciblent spécifiquement les voies de l’inflammation et sont de plus en plus utilisés dans ce type de pathologie.