Polychondrite chronique atrophiante

Polychondrite chronique atrophiante

La polychondrite chronique atrophiante (PCA), est une maladie qui se caractérise par une inflammation du cartilage (chondrite), pouvant entraîner à terme sa destruction (avec une diminution du volume du cartilage= « atrophie »). Les cartilages du pavillon de l’oreille, du nez et de la trachée (conduit où passe l’air que l’on respire) sont les cartilages les plus fréquemment atteints. La maladie évolue par crises s’accompagnant parfois d’une altération de l’état général et d’une inflammation d’autres tissus comme le cœur, les vaisseaux, ou encore les yeux.

 

La polychondrite atrophiante se manifeste en tout premier lieu par des chondrites, en particulier des oreilles, localisation présente chez quasiment tous les malades et qui constitue souvent le premier symptôme. L’oreille touchée par l’inflammation devient douloureuse, gonflée, et rouge. Si l’intérieur de l’oreille est atteint, l’audition peut être altérée, brutalement ou progressivement, ou des problèmes d’équilibre, des vertiges, et des nausées peuvent être observés. L’atteinte du cartilage nasal, présente chez la moitié des malades environ, provoque d’importantes douleurs et parfois des saignements. A terme, on peut observer une déformation typique de l’arête du nez, dite « en selle » ou en « pied de marmite ». L’inflammation de la trachée est également fréquente dans la PCA et entraîne des symptômes respiratoires (obstruction de la trachée rendant le passage de l’air difficile et entraînant un essoufflement), une douleur au niveau de la gorge, une voix enrouée, voire une perte de la voix (aphonie), une toux persistante, des sifflements respiratoires.

D’autres manifestations peuvent être associées, comme des douleurs articulaires avec des gonflements et un enraidissement articulaire, une inflammation oculaire entraînant une douleur et rougeur oculaire voire une baisse de l’acuité visuelle, mais aussi des atteintes cardiovasculaires [en particulier une atteinte des valves cardiaques, une inflammation du muscle cardiaque ou du péricarde ou une inflammation de l’aorte pouvant entraîner une dilatation de la paroi artérielle (anévrysme)].

Le traitement repose sur l’emploi d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, mais le plus souvent sur l’emploi d’une corticothérapie et de traitements immunosuppresseurs, en particulier des perfusions de cyclophosphamide dans les formes sévères ou un traitement par méthotrexate. Les « anti-TNFalpha » peuvent être proposés dans les formes réfractaires.