La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)  est  une  maladie  très  rare  qui  fait  partie  du  groupe  des  vascularites  systémiques  et  qui  affecte  les  vaisseaux  sanguins  de  petit  et  moyen  calibres.

Cette  maladie  se  caractérise,  par  rapport  aux  autres  vascularites,  par  l’existence  d’un  asthme,  survenant  tardivement  dans  la  vie,  ou  qui  est  plus  ancien  et  s’aggrave  de  façon  inexpliquée.  Il  s’y  associe  une  augmentation  dans  le  sang  du  nombre  d’un  certain  type  de  globules  blancs,  les  polynucléaires  éosinophiles.  La GEPA évolue  de  façon  schématique  en  3  phases  successives  :  une  première  phase  dite  «  allergique  »  (asthme,  rhinite  allergique),  une  seconde  dite  «  hyperéosinophilique  »  (augmentation  des  polynucléaires  éosinophiles  dans  le  sang)  et  enfin  une  phase  de  «  vascularite  »  à  proprement  parler.  Tous  les  patients  ne  passent  cependant  pas  aussi  schématiquement  par  chacune  des  ces  3  phases.    En  l’absence  de  traitement,  la GEPA  peut  toucher  n’importe  quel  organe  du  corps,  notamment  les  poumons,  le  cœur,  les  nerfs,  la  peau,  le  tube  digestif,  les  reins,  les  yeux,  les  muscles,  les  articulations  et,  plus  rarement,  le  cerveau.

On  ne  connaît  pas  la  cause  exacte  de  cette  maladie,  et  il  n’y  en  a  probablement  pas  qu’une  seule.  On  sait  par  contre  qu’elle  n’est  pas  contagieuse.

La GEPA  peut  survenir  à  tout  âge.  Cependant,  elle  se  révèle  surtout  chez  l’adulte  âgé  de  35  à  45  ans,  aussi  bien  homme  que  femme.

Les  symptômes  et  leur  nombre  sont  très  variables  d’un  patient  à  l’autre,  en  fonction  des  organes  atteints  et  du  stade  évolutif  de  la  maladie.  Durant  les  premières  phases  de  la  maladie,  la  grande  majorité  des  patients  souffrent  d’asthme,  dont  le  contrôle  est  difficile  malgré  la  prescription  de  différents  traitements  inhalés  (en  spray).  Par  la  suite,  on  peut  observer  un  amaigrissement,  une  fatigue  générale,  de  la  fièvre,  une  toux,  des  éruptions  cutanées  urticariennes,  une  sinusite  ou  de  douleurs  sinusiennes.  Ces  symptômes  peuvent  persister  ou  s’aggraver  durant  la  phase  de  constitution  de  la  vascularite,  de  même  que  des  douleurs  abdominales,  l’émission  de  sang  dans  les  selles,  un  essoufflement  au  moindre  effort,  des  douleurs  dans  la  poitrine,  dans  les  muscles  et  les  articulations,  des  impressions  de  fourmillements  ou  d’anesthésie  dans  les  mains  ou  les  jambes,  des  troubles  visuels  et/ou  une  confusion  mentale.

Le  diagnostic  de  GEPA est  difficile  et  ne  peut  souvent  être  fait  que  plusieurs  semaines  ou  mois  après  l’apparition  des  premiers  symptômes.  Ceci  s’explique  par  l’extrême  rareté  de  la  maladie,  alors  que  la  maladie  asthmatique  est  très  fréquente,  par  la   grande  variabilité  des  signes  cliniques  d’un  individu  à  l’autre,  et  par  l’absence  de  test  biologique  spécifique.  La  combinaison,  chez  un  même  patient,  d’un  asthme  rebelle,  d’une  hyperéosinophilie  sanguine  et  d’antécédents  d’allergies  ou  de  problèmes  de  sinus  doit  certes  faire  évoquer  le  diagnostic,  mais  cela  ne  suffit  pas.  Le  diagnostic  doit  dans  l’idéal  être  confirmé  par  la  biopsie  d’un  tissu  ou  d’un  organe  atteint,  notamment  des  poumons.    Des  auto-anticorps  dirigés  contre  le  cytoplasme  des  polynucléaires  neutrophiles  (les  ANCA)  peuvent  être  détectés  dans  le  sang  de  35  à  50%  des  patients.

Plus  de  80%  des  patients,  traités  de  façon  adaptée,  sont  vivants  5  ans  après  le  diagnostic  (c’est  ce  qu’on  appelle  le  taux  de  survie  à  5  ans).  La  rémission  est  obtenue  chez  la  plupart  des  patients,  même  si  de  petites  rechutes  peuvent  survenir  par  la  suite.  Un  suivi  prolongé  par  des  médecins  spécialistes  est  donc  nécessaire.