Myosites : définitions et symptômes

Myosites : définitions et symptômes

Définitions – symptômes 

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (ou myosites) font parties des myopathies acquises (non héréditaires), affectant le muscle strié squelettique, permettant le mouvement, et par conséquence, ont un impact plus ou moins sévère sur la motricité. C’est un groupe de maladies auto-immunes (dérèglement du système immunitaire), systémiques non spécifiques d’organes (atteintes musculaires et extra-musculaires), rares et hétérogènes (troubles fonctionnels, survenue, durée, issue de la maladie et réponse aux traitements). La classification actuelle des myosites comportent 4 entités : la dermatomyosite (DM), la myopathie nécrosante auto-immune (MNAi), la myosite à inclusions (MI) et le syndrome des anti-synthétases (SAS). Cette classification souligne la place des anticorps spécifiques des myosites comme outils essentiels de diagnostic.

Manifestations musculaires et extra-musculaires reconnues :

ATTEINTES MUSCULAIRES :

Les patients peuvent souffrir de douleurs musculaires, fatigabilité musculaire à l’effort voire d’une diminution de la force musculaire. Cette gêne s’installe progressivement ou lentement selon le type de myosites. L’atteinte des muscles est le plus souvent à la racine des membres, bilatérale et symétrique. La force des mains ou des poignets est le plus souvent préservées hormis au cours de la myosite à inclusions. Les muscles axiaux du cou ou du dos peuvent aussi être affaiblis provoquant alors des difficultés pour passer de la position couchée à la position assise. Enfin, la déglutition peut être rendue difficile par une atteinte des muscles de la gorge. Ce type d’atteinte est un signe de gravité qui doit amener à consulter en urgence en raison du risque de fausse route.

ATTEINTES CUTANEES :

Dans certains types de myosites (DM, SAS) on peut observer une éruption cutanée parfois caractéristique (DM) ou associée tel que le phénomène de Raynaud (DM et SAS) qui régressera avec le traitement.

ATTEINTES PULMONAIRES :

Au cours des myosites, certains patients peuvent présenter des signes respiratoires (toux, essoufflement inhabituel). Ces symptômes peuvent témoigner d’une faiblesse des muscles respiratoires, ou d’une atteinte du poumon en lui-même (SAS). Ce type d’atteinte doit aussi amener à consulter rapidement pour débuter ou modifier le traitement.

ATTEINTES CARDIAQUES :

Elles sont plus fréquentes au cours de la MNAi avec des anti-SRP et reste un facteur prédictif de mauvais pronostic.

ATTEINTES RHUMATOLOGIQUES/ARTICULAIRES :

Certains patients peuvent aussi souffrir de douleurs articulaires parfois intenses, c’est en particulier le cas au cours de certaines myosites (SAS, DM avec des anticorps anti-MDA5, myosites avec des anti-RNP).

AUTRES ATTEINTES :
  • Cancers : synchrones à la survenue de la myosite, plus fréquemment rencontrés chez les DM, et certaines MNAi.
  • Chevauchement  avec d’autres connectivites : certaines myosites sont associées à d’autres maladies auto-immunes et dans ce cas alors on observe les symptômes propres à cette autre maladie (par exemple : lupus, sclérodermie ou syndrome de Gougerot-Sjögren) ainsi que la présence d’anticorps associés aux myosites (AAM : anti-RNP, anti-Sm, anti-ADN, anti-PMScl, anti-SSA…).

Diagnotic

Le diagnostic d’une maladie musculaire repose sur l’examen clinique et le test de la force musculaire afin de confirmer l’atteinte musculaire, puis d’examens complémentaires (dosage sanguin des enzymes musculaires (Créatine Kinase = CK), imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire et électromyogramme (EMG)) témoins de la maladie musculaire.

Enfin, la réalisation d’une biopsie musculaire et/ou la mise en évidence d’anticorps spécifiques des myosites (ASM) sont essentiels pour le diagnostic précis et le dépistage de potentiels marqueurs de sévérité de la maladie. Les ASM sont positifs avec la mise en évidence d’anticorps anti-SAS (anti-Jo1, anti-PL7, anti-PL12, anti-OJ, anti-EJ, anti-KS, anti-ZO, anti-YRS), anti-DM (anti-Mi-2, anti-TIF1?, anti-MDA5, anti-NXP-2, anti-SAE) et anti-MNAi (anti-SRP, anti-HMGCR).

 

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