Myosites : Traitements
Myosites : Traitements
L’arrêt brutal des traitements médicamenteux sans avis médical expose à des risques de poussées de la maladie avec des risques médicaux importants.
Les corticoïdes restent à ce jour le pilier thérapeutique sur lequel repose l’ensemble du traitement des myosites. Ils interviennent en première ligne d’attaque suivis par les immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, endoxan …), de produits dérivés du sang tels que les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en cas de gravité (trouble de la déglutition) et les échanges plasmatiques instaurés également au début de la maladie (devant la présence d’ASM) et enfin des biothérapies (notamment le rituximab (anti-CD20)) pour les myosites réfractaires sans garanties de résultats. L’azathioprine et le méthotrexate ont notamment fait la preuve de leur efficacité au cours des myosites, en tant que traitement d’entretien, en permettant la décroissance de la corticothérapie et la diminution du risque de rechute. Néanmoins, les immunosuppresseurs peuvent s’avérer peu efficaces voire néfastes chez les MI. Cependant, l’alemtuzumab a montré un effet partiel chez la MI (réduction de la progression de la maladie à 6 mois) et des essais ont eu lieu récemment avec un inhibiteur de la myostatine, le bimagrumab (NCT02573467). Bien que les résultats de l’étude pilote avec le bimagrumab semblaient prometteurs avec l’augmentation du volume musculaire à 8 semaines chez les MI, l’essai de phase II/III sur 240 patients est un échec car sans amélioration sur tous les critères de jugements (notamment le critère principal : le test de marche 6 min (6MWD)). L‘essai RAPAMI (NCT02481453) a également été mené chez les MI. La rapamycine (sirolimus) présente des effets bénéfiques sur les modèles expérimentaux (augmentation de la force musculaire, diminution de l’inflammation avec la diminution des lymphocyte T effecteurs et augmentation des T régulateurs)) et induit une augmentation de l‘autophagie par inhibition de la voie mTOR. Les résultats sont prometteurs, ils montrent notamment pour la première fois une amélioration du test de marche 6MWD chez les MI traités comparés aux MI sous placebo.
En effet, de nouvelles cibles thérapeutiques émergent, qui répondent aux mécanismes potentiellement impliqués dans leur physiopathogénie. Ainsi, les DM, semblent être des interféronopathies acquises, et l’usage des traitements anti- Janus Kinases (JAK) ouvrent de nouvelles pistes. Le baricitinib (anti-JAK1 et 2) et le tofacitinib (anti-JAK3 et/ou à JAK1) sont actuellement évalués et présentent notamment des effets bénéfiques sur le plan cutané…
Les études actuelles sur les myosites, hors MI, montrent que la réponse au traitement diffère entre les myosites selon la présence d’ASM, associés à des phénotypes cliniques distincts. Le traitement peut être intensifié avec les MII associées aux anticorps anti-SRP, aux anti-Jo1 avec des atteintes extra-musculaires (pulmonaires) et diminuer avec les anti-Mi-2. Une publication récente montre que les patients présentant des anticorps, notamment des anti-Jo1 et anti-Mi-2, répondraient mieux au traitement par Rituximab. Nous n’avons pas de données sur la réponse aux traitements et la survie des patients présentant les nouveaux anticorps anti- TIF1-?, anti- MDA5, anti- NXP-2 et anti- HMGCR (cf. clinicaltrials.gov).