Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)

Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)

La vascularite à IgA affecte le plus souvent les enfants. La maladie est rare chez l’adulte. L’incidence annuelle est estimée comprise entre 1/6 660 et 1/4 880 chez l’enfant et à environ 1/1 000 000 chez l’adulte. Le ratio hommes/femmes est de 1,5/1.

Les patients présentent un purpura vasculaire en général symétrique et localisé surtout sur les fesses et les jambes. Il peut évoluer vers des lésions bulleuses nécrotiques ou hémorragiques, plus souvent chez l’adulte. Les lésions régressent spontanément, disparaissent après quelques jours et, dans 80 % des cas, ne réapparaissent jamais. Les patients présentent également des arthralgies, en particulier des genoux et des chevilles. Des douleurs abdominales sont communes et peuvent se compliquer d’hémorragie gastro-intestinale engageant le pronostic vital. L’atteinte rénale est plus sévère et fréquente chez les adultes. Elle consiste en une hématurie microscopique pouvant s’associer à une protéinurie de débit variable. Un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale et une hypertension peuvent survenir. Les autres manifestations de la maladie sont rares : céphalées, convulsions, parésie, orchi-épididymite, urétrite, pancréatite, myosite, épisclérite, hémorragie pulmonaire et myocardite.

La vascularite à IgA est dûe à des dépôts de complexes immuns à IgA dans les artérioles, les capillaires et les veinules, mais l’étiologie reste inconnue. Plusieurs pathogènes infectieux, médicaments, aliments et/ou piqûres d’insecte pourraient déclencher la maladie. Le diagnostic repose sur les données cliniques et histopathologiques. Les examens des biopsies cutanées et rénales mettent en évidence les dépôts d’IgA.

Le diagnostic différentiel inclut les autres causes de purpura telles que la thrombopénie, les hémopathies et les maladies infectieuses. Chez les adultes, les vascularites à ANCA, le lupus érythémateux systémique et la cryoglobulinémie mixte doivent également être considérés comme diagnostic différentiel.

La prise en charge est symptomatique. L’utilisation de stéroïdes et/ou d’immunosuppresseurs est controversée, mais peut être discutée en cas de manifestations gastro-intestinales ou rénales sévères. Une hémorragie gastro-intestinale ou pulmonaire peut engager le pronostic vital. Le pronostic à long terme dépend de l’atteinte rénale. Le suivi à long terme de patients adultes a montré qu’une insuffisance rénale survenait chez près d’un tiers des patients.