Le syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren

1-Définition – symptômes

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune qui associe une atteinte de certaines glandes, notamment lacrymales et salivaires, et des manifestations générales pouvant toucher de nombreux organe. Il est plus fréquent chez les femmes, aux alentours de 50 ans. Il peut être isolé, le SGS est alors primitif, ou secondaire, associé à d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus…).

Les manifestations cliniques incluent :

Le syndrome sec :

La principale manifestation du SGS est une sécheresse oculaire et/ou buccale. Elle est liée à l’infiltration des glandes salivaires et lacrymales par des cellules du système immunitaire, les lymphocytes.

– Atteinte ophtalmique : Elle se caractérise par une diminution de la sécrétion de larmes, responsable d’une sensation de corps étranger et de sable intraoculaire, de brûlures ophtalmiques, d’une gêne à la lumière. Cette sécheresse peut entrainer des complications ophtalmologiques : blépharite, beaucoup plus rarement ulcérations de la cornée.

– Atteinte buccale : La diminution de la sécrétion de salive se manifeste par une sensation de bouche sèche, pâteuse, gênant parfois l’élocution et la déglutition des aliments secs. La sécheresse buccale peut être responsable de brûlures buccales ou linguales. Tout ceci peut favoriser la survenue de caries précoces et d’infections buccales.

– Environ 20% des patients rapporte des épisodes de gonflement des glandes salivaires principales et notamment de la parotide. Ces tuméfactions peuvent être chroniques, ou au contraire évoluer par poussées successives, parfois douloureuses.

Le syndrome sec peut également concerner les muqueuses nasales, vaginales, et la peau.

Les manifestations extraglandulaires systémiques

– La plus fréquente d’entre elles est l’atteinte articulaire qui concerne environ 1 patient sur 2. Les arthrites vraies sont plus rares.

– Le phénomène de Raynaud touche environ 1/3 des patients se traduisant par la survenue de crises de doigts blancs durant quelques minutes lors de l’exposition au froid.

– L’atteinte de l’appareil respiratoire se caractérise le plus souvent par une toux chronique, parfois d’une gêne respiratoire ou d’infections broncho-pulmonaires récidivantes. L’atteinte du tissu pulmonaire est beaucoup plus rare survenant chez moins de 10% des patients. Très rarement, elle peut évoluer vers la fibrose pulmonaire.

– Des atteintes cutanées peuvent survenir et sont de 2 types : le purpura vasculaire se caractérisant par des petites taches rouges liées à l’extravasation des globules rouges hors des petits vaisseaux et qui prédominent le plus souvent au niveau des membres inférieurs. Très exceptionnellement, certains patients peuvent présenter une éruption cutanée du visage ressemblant à celle du lupus érythémateux disséminé.

– Une atteinte des nerfs périphériques peut survenir chez environ 20% des patients se traduisant le plus souvent par une neuropathie sensitive avec des sensations de fourmillements ou de brûlures au niveau des membres. L’atteinte motrice responsable d’un déficit moteur est beaucoup plus rare. Celle du système nerveux central est très exceptionnelle touchant moins de 5% des patients pouvant réaliser des tableaux cliniques proche de la sclérose en plaques.

– Enfin, le rein peut également être touché, mais ceci ne concerne qu’environ 5% des patients, avec très rarement une évolution vers l’insuffisance rénale.

La dernière manifestation fréquente, qui avec le syndrome sec, et responsable d’une altération de la qualité de vie des patients, est la fatigue touchant environ 1 patient sur 2, s’accompagnant volontiers de douleurs diffuses.

2- Le diagnostic repose sur plusieurs éléments :

– La mise en évidence du syndrome sec oculaire par le test de shirmer qui consiste à insérer dans le cul de sac conjonctival une bandelette de papier filtre graduée. On considère qu’il existe une hyposécrétion lacrymale si moins de 5 mm de la bandelette a été humecté par les larmes au bout de 5 minutes.

– La mise en évidence du syndrome sec buccal par la mesure du flux salivaire qui consiste à mesurer dans un verre gradué la quantité de salive que peut émettre le patient en 15 minutes. On considère qu’elle est pathologique en deçà de 1,5 ml à 15 minutes.

– La recherche d’auto-anticorps spécifique par prélèvement sanguin : les anticorps anti-SSA et anti-SSB.

– La mise en évidence de l’infiltration lymphocytaire des glandes salivaires par une biopsie des glandes salivaires accessoires, geste anodin consistant à prélever de petites glandes salivaires accessoires au niveau de la face interne de la lèvre inférieure sous anesthésie locale.

3-Traitements

En cas de sécheresse oculaire, il est indispensable de prescrire des substituts lacrymaux dont il existe de nombreuses spécialités notamment à type de gel. Il faut privilégier les produits sans conservateur pour ne pas irriter les conjonctives. Les sécheresses oculaires sévères peuvent justifier le recours à un collyre à la ciclosporine (prescription hospitalière).

Le seul traitement médicamenteux disponible en France susceptible d’améliorer le syndrome sec buccal est le Chlorhydrate de Pilocarpine. Il faut prescrire le Chlorhydrate de Pilocarpine sous forme de préparation magistrale pour qu’il soit pris en charge. Le médicament est souvent bien toléré contre-indiqué seulement dans le glaucome à angle fermé et dans la maladie asthmatique sévère, l’effet secondaire le plus souvent observé étant une hypersudation directement imputable à l’activité du médicament.

D’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés dans le traitement des manifestations extraglandulaires : les manifestations articulaires se traitent en première intention par les antipaludéens de synthèse (Plaquénil*) nécessitant plus rarement le recours à certains immunosuppresseurs comme le Méthotrexate. On peut soulager le phénomène de Raynaud par la prescription d’inhibiteurs calciques. En cas de tuméfaction douloureuse des parotides, une cure courte de corticoïdes peut être efficace.

En cas de complication viscérale grave, on peut recourir à la corticothérapie à forte dose, à des médicaments immunosuppresseurs comme le Cyclophosphamide, l’Azathioprine, ou le rituximab.

L’arrêt brutal des traitements médicamenteux sans avis médical expose à des risques de poussées de la maladie avec des risques médicaux importants.