La  granulomatose  avec polyangéite (GPA)  est  une  maladie  rare  qui  fait  partie  du  groupe  des  vascularites  systémiques.  Cette  maladie  affecte  environ  une  personne  sur  20.000  à  30.000  dans  le  monde.  Les  symptômes  sont  liés  à  l’inflammation  des  vaisseaux  sanguins,  qui  peut  toucher  différents  organes  dans  le  corps.  On  considère  parfois  la  GPA  comme  une  maladie  auto-immune,  c’est-à-dire  liée  à  un  emballement  du  système  de  défense  immunitaire  qui  s’attaquerait  alors  aux  tissus  et  aux  organes  du  patient  lui-même.

On  ne  connaît  pas  la  cause  exacte  de  cette  maladie,  et  il  n’y  en  a  probablement  pas  qu’une  seule.  On  sait  par  contre  qu’elle  n’est  pas  contagieuse.

La  GPA  peut  survenir  à  tout  âge.  Cependant,  elle  apparaît  surtout  chez  des  adultes  âgés  de  40  à  60  ans,  aussi  bien  des  femmes  que  des  hommes.  Elle  atteint  presque  exclusivement  les  personnes  à  peau  blanche  (que  l’on  dit  parfois  ‘Caucasiens’).

La  GPA  est  une  maladie  systémique,  c’est-à-dire  qu’elle  peut  affecter  tous  les  organes  et  tissus  du  corps.  Elle  touche  cependant  avec  prédilection  les  voies  respiratoires  hautes  (nez,  sinus,  oreilles)  et  basses  (poumons,  bronches)  et  fréquemment  les  reins,  la  peau,  les  yeux  et  les  nerfs.    Environ  90%  des  patients  signalent  avoir  un  «rhume»  traînant,  le  «nez  qui  coule  »  ou  une  sinusite  qui  ne  guérit  pas  malgré  plusieurs  traitements  antibiotiques  succesifs.  Les  autres  signes  peuvent  être  des  ulcérations  de  la  muqueuse  nasale,  avec  parfois  d’importantes  croûtes  nasales,  des  déformations  du  nez  (en  nez  de  boxeur),  une  inflammation  des  oreilles  ou  des  yeux,  de  la  toux,  des  douleurs  thoraciques,  une  éruption  cutanée,  de  la  fièvre,  de  la  fatigue,  une  sensation  de  faiblesse  générale  et  persistante,  un  manque  d’appétit,  un  amaigrissement,  des  douleurs  articulaires,  ou  du  sang  dans  les  urines.  Tous  les  patients  n’ont  cependant  pas  l’ensemble  de  ces  symptômes.

Le diagnostic  repose  sur  la  combinaison  d’arguments  cliniques  et  biologiques  comme  la  détection  d’auto-anticorps  (les  ANCA)  dans  le  sang  des  patients.  D’autres  tests  sanguins  et  urinaires,  des  radiographies  ou  des  scanners,  et  des  biopsies  de  tissus  ou  d’organe  sont  habituellement  nécessaires,  pour  le  diagnostic  et  choisir  le  traitement  le  plus  adapté.

Il  n’y  a  pas  de  traitement  efficace  à  100%,  mais  une  prise  en  charge  thérapeutique  précoce  et  adaptée  dans  des  centres  spécialisés  permet  dans  la  majorité  des  cas  d’obtenir  une  rémission  de  la  maladie.  On  parle  de  rémission,  plutôt  que  de  guérison,  car  les  rechutes  sont  fréquentes.  Cependant  le  diagnostic  de  rechute  est  en  général  plus  rapide  à  faire,  puisque  la  granulomatose  de  Wegener  est  déjà  connue,  et  le  traitement  peut  donc  être  mis  en  route  plus  tôt  et  à  stade  moins  avancé  de  la  maladie.

Des  corticoïdes  et  des  immunosuppresseurs  sont  habituellement  prescrits  pour  obtenir  une  rémission  de  la  maladie  puis  limiter  le  risque  de  rechute.  Le  traitement  prescrit  est  fort  dans  un  premier  temps  (pour  induire  la  rémission),  puis  les  doses  des  médicaments  sont  diminuées  et  les  immunosuppresseurs  sont  changés  (allégés)  pour  maintenir  la  rémission  de  façon  durable.  L’ensemble  du  traitement  dure  un  minimum  de  24  mois.