Sarcoïdose

Sarcoïdose

1- Définition

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire non contagieuse, dont la cause est inconnue. Il s’agit d’une maladie systémique (affectant plusieurs organes), touchant particulièrement le poumon, les ganglions (en particulier du médiastin), les yeux, la peau, les articulations, le cœur ou le système nerveux central. Les atteintes cardiaques et neurologiques font toute la gravité de la maladie.

La sarcoïdose peut toucher les personnes de tous les âges et tous les sexes, même si elle atteint préférentiellement les adultes de 20 à 50 ans.

2- Les symptômes

Ils sont très divers. Les principales manifestations sont :

-les symptômes pulmonaires chez environ 1/3 des patients avec atteinte pulmonaire (atteinte la plus fréquente) : toux persistante, la présence d’un essoufflement ou une douleur dans la poitrine.

-des signes généraux comme une fatigue, une perte de poids ou une fièvre

-une augmentation du volume des ganglions (le plus souvent augmentation des ganglions du thorax), mais habituellement asymptomatique

-atteinte inflammatoire des yeux (uvéite), pouvant être responsable d’une rougeur ou d’une douleur oculaire et parfois d’une baisse de l’acuité visuelle

-des douleurs articulaires voire des gonflements articulaires (arthrites) touchant particulièrement les genoux, chevilles, coudes ou poignets

-des signes cardiaques (atteinte particulièrement grave) pouvant entraîner des palpitations, des douleurs dans la poitrine, un essoufflement ou des malaises

-des signes neurologiques (atteinte rare mais grave), liés à une atteinte cérébrale ou de la moelle épinière, qui comprennent des troubles cognitifs, des maux de tête, un diabète insipide (une augmentation de la fréquence des mictions associée à une soif importante), une paralysie motrice d’un membre ou de la mobilité de la face, une perte de sensibilité ou autres.

3- Le traitement

Le traitement de la sarcoïdose n’est pas systématique, car une partie des patients peut évoluer favorablement de façon spontanée. Les patients ayant des atteintes sévères (atteinte pulmonaire avec un retentissement fonctionnel sévère, une atteinte oculaire, neurologique, cardiaque..) nécessitent en revanche un traitement. Ce traitement est en général proposé pendant environ 2 ans, même si sa durée est variable selon les atteintes et leur gravité.

Le traitement repose sur les corticoïdes par voie orale. Dans les atteintes sévères, de fortes doses de corticoïdes par voie intraveineuse pendant quelques jours peuvent proposées.  Associés aux corticoïdes, un traitement immunosuppresseur peut être proposé pour pouvoir diminuer les doses de corticoïdes (pour réduire le risque d’effets secondaires) en diminuant le risque de rechute malgré la baisse des corticoïdes. Le méthotrexate est le traitement immunosuppresseur le plus souvent utilisé, même si le mycophénolate mofétil est de plus en plus souvent proposé. Dans les atteintes graves, des perfusions mensuelles de cyclophosphamide peuvent être proposées du fait de leur efficacité, mais ce traitement est associé à des effets secondaires plus fréquents (baisse de fertilité, augmentation du risque de cancer ou d’infections). De récentes études ainsi que notre expérience, montrent des résultats très encourageants des inhibiteurs du TNFa (infliximab) très rapidement efficaces dans certaines formes oculaires, neurologiques ou cardiaques.