Lupus érythémateux systémique

Lupus érythémateux systémique

1-Définitions – symptômes

Le lupus est une maladie auto-immune chronique touchant plus fréquemment les femmes, entre 20 et 45 ans. Il résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire qui va produire des anticorps dirigés contre soi-même. Le mécanisme exact de la dysfonction du système immunitaire est encore incomplètement élucidé mais fait certainement intervenir un ensemble de facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux.

Il évolue par poussées, parfois favorisées par l’exposition au soleil, les infections ou certaines hormones, entrecoupées de période de rémission.

De nombreux organes peuvent être atteints, rendant compte de manifestations cliniques extrêmement variées d’un patient à l’autre :

Les manifestations cutanées 

sont les plus fréquentes, affectant environ 80 % des malades. Le vespertilio (rougeur en forme d’ailes de papillon au niveau des joues et de la racine du nez) est caractéristique du lupus. Des lésions érythémateuses (rouges) sont également fréquentes au niveau des mains, des coudes ou du décolleté, favorisées par l’exposition au soleil (photosensibilité). Une perte de cheveux (alopécie) par plaques peut se produire dans certains cas. Des lésions à type d’ulcérations sont également fréquentes au niveau buccal.

Un phénomène de Raynaud (changement de coloration du bout des doigts ou des orteils, provoqué par le froid), est présent chez à peu près un tiers des patients.

Manifestations articulaires :

Les douleurs articulaires sont présentes chez 90 % des patients, et touchent surtout les petites articulations (doigts, poignets). Les arthrites du lupus n’entraînent pas de destruction articulaire.

Manifestations pulmonaires :

La principale manifestation pulmonaire du lupus est une inflammation de la plèvre, enveloppe qui entoure les poumons (pleurésie). Elle peut être responsable de douleurs thoraciques, de dyspnée ou de toux.

Manifestations cardiaques :

La péricardite (inflammation de l’enveloppe du cœur) est fréquente (30% des patients) et souvent récidivante. Elle se traduit le plus souvent par des douleurs thoraciques. Les valves du cœur peuvent également être atteintes. La maladie peut aussi provoquer un trouble du rythme cardiaque (arythmie).La myocardite (inflammation du muscle cardiaque) est très rare mais potentiellement grave du fait de l’insuffisance cardiaque pouvant en résulter. Elle se traduit cliniquement par un essoufflement et une sensation d’oppression au niveau du thorax.

Manifestations rénales :

L’atteinte des reins est une manifestation potentiellement grave du lupus. Elle peut être asymptomatique ou se manifester par des œdèmes des membres inférieurs, ou de l’hypertension artérielle. Il est nécessaire de la dépister par des examens simples d’urine. L’anomalie la plus fréquente est un excès de protéines dans les urines (protéinurie) ou la présence de sang en quantité microscopique (hématurie). Son évolution est variable d’un patient à l’autre. Dans les formes graves, cette atteinte des reins peut entraîner une insuffisance rénale, parfois irréversible.

Manifestations hématologiques :

elles sont très fréquentes au cours du lupus. On observe souvent une anémie, une leuconeutropénie, et/ou une thrombopénie. Parfois le foie et/ou la rate augmentent de volume (hépatomégalie et/ou splénomégalie).

Manifestations neurologiques :

Les céphalées (maux de tête) touchent 30 à 60 % des patients atteints de lupus. Plus rarement, les patients peuvent présenter des manifestations neurologiques graves à type de convulsions, ou de paralysie transitoire ou irréversible.

Il peut également exister des symptomes neuro-psychologiques avec des symptômes dépressifs, des épisodes de confusion et des problèmes de mémoire.

Manifestations digestives :

L’atteinte digestive inflammatoire du lupus est rare et peut se manifester par une hépatite (inflammation du foie), une pancréatite (inflammation du pancréas), ou une péritonite (inflammation du péritoine, membrane qui enveloppe les organes de l’abdomen).

2- Le diagnostic

Le diagnostic du lupus repose sur la présentation clinique associée à la mise en évidence des anticorps anti-nucléaires qui sont présents chez la quasi-totalité des patients atteints de lupus. Ils ne sont cependant pas spécifiques du lupus et peuvent être présents au cours d’autres maladies auto-immunes et parfois même en l’absence de maladie. D’autres anticorps, comme les anticorps anti-ADN natif et les anticorps anti-Sm, sont plus spécifiques du lupus mais sont inconstamment retrouvés.

2-Traitements

Le traitement de fond repose sur les antipaludéens de synthèse, l’hydroxychloroquine, prescrits dans presque tous les cas de lupus sauf en cas de contre-indication, notamment ophtalmologique (risque de rétinopathie).

Les manifestations cliniques étant très variable d’un patient à l’autre, le traitement médicamenteux sera adapté au cas par cas. Il peut reposer sur :

  • Les anti-inflammatoires non stéroïdiens : ils peuvent être utilisés pour traiter les douleurs notamment articulaires.
  • Des antirhumatismaux comme le méthotrexate sont utilisés dans les formes modérées de lupus.
  • Dans les formes graves, des médicaments immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide, l’azathioprine, le mycophenolate mofetil ou le rituximab, peuvent être utilisés.

L’arrêt brutal des traitements médicamenteux sans avis médical expose à des risques de poussées de la maladie avec des risques médicaux importants.

Aux médicaments s’associent des mesures non-médicamenteuses, également importantes dans la prise en charge :

–  diminuer l’exposition au soleil car elle favorise les poussées notamment cutanées.

–  l’arrêt du tabac ;

– le maintien d’une activité physique régulière et si possible sportive.

– contre-indication à la contraception oestro-progestative du fait d’un risque de poussées de la maladie mais aussi de thrombose vasculaire