1- Définition

La  maladie  de  Behçet  est  liée  à  une  inflammation  des  vaisseaux  sanguins,  en  particulier,  mais  pas  uniquement,  les  veines.

On  ne  connaît  pas  la  cause  exacte  de  cette  maladie.  On  sait  par  contre  qu’elle  n’est  pas  contagieuse.  Il  semble  exister  une  prédisposition  génétique  chez  les  personnes  atteintes,  qui  expliquerait  la  sensibilité  exagérée  de  leur  système  immunitaire  à  des  agents  environnementaux  ou  infectieux,  mais  ce  n’est  pas  une  maladie  héréditaire  au  sens  habituel  du  terme.

La maladie  de  Behçet  touche  moins  fréquemment  les  femmes  que  les  hommes,  chez  qui  elle  est  d’ailleurs  souvent  plus  sévère.  Elle  est  plus  fréquente  au  Moyen-Orient,  dans  les  pays  du  pourtour  méditerranéen  et  en  Asie  (route  historique  des  marchands  de  soie).  Au  Japon,  la  maladie  de  Behçet  est  la  première  cause  de  cécité  acquise  chez  l’adulte.

2- Les symptomes

La  majorité  des  symptômes  est  liée  à  une  inflammation  des  vaisseaux  sanguins  (vascularite).  Des  aphtes  buccaux  et/ou  génitaux  ainsi  que  des  lésions  de  la  peau  (aphtes  cutanés,  nodules  sous-cutanés  ou  pustules  millimétriques  blanches  appelées  pseudo-folliculites)  surviennent  par  poussées  itératives  chez  plus  de  75%  des  patients.  Une  inflammation  des  yeux  peut  être  constatée  au  cours  de  l’évolution  de  la  maladie  chez  25–75%  des  patients  (chiffres  variables  selon  les  études).  Les  premiers  signes  sont  des  douleurs  oculaires,  une  vision  trouble  d’un  ou  des  2  yeux,  ou  une  photophobie  (mauvaise  tolérance  à  la  lumière  avec  éblouissement).  Les  vaisseaux  de  petit  calibre  comme  ceux  de  plus  gros  calibre  peuvent  être  atteints,  ainsi  que  les  vaisseaux  du  cerveau  ou  de  la  moëlle  épinière,  des  jambes  (risque  de  phlébites  récidivantes,  surtout  superficielles),  du  cœur  et/ou  des  poumons.

De  multiples  poussées  d’aphtes  buccaux  (>  3  par  an)  sont  évocatrices  de  la  maladie  de  Behçet.  Mais  cela  ne  suffit  pour  retenir  le  diagnostic  et  d’autres  signes  cliniques  doivent  être  présents,  en  particulier  au  moins  2  des  manifestations  suivantes  :  des  aphtes  génitaux  récurrents,  une  atteinte  oculaire,  des  lésions  de  la  peau  et/ou  un  test  pathergique  positif  (apparition  de  lésions  d’hypersensibilité  de  la  peau    après  simple  piqûre  intradermique  avec  une  aiguille  fine).  Environ  50–70%  des  patients  sont  porteurs  du  gène  HLA  B51,  qui  est  présent  également  chez  10–15%  des  individus  totalement  sains  et  indemnes  de  toute  maladie  dans  la  population  générale.  Il  n’existe  donc  aujourd’hui  aucun  test  totalement  spécifique  permettant  d’affirmer  ou  de  réfuter  le  diagnostic.

Spontanément,  la  maladie  évolue  par  poussées,  imprévisibles.  Les  traitements  permettent  de  contrôler  les  symptômes  et  de  limiter  la  fréquence  de  ces  poussées.  La  très  grande  majorité  des  patients  peuvent  ainsi  mener  une  vie  quasi  normale.  Cependant,  des  manifestations  plus  sévères  peuvent  survenir,  parfois  même  après  plusieurs  mois  ou  années  depuis  le  diagnostic  de  la  maladie,  en  particulier  au  niveau  des  yeux  ou  du  système  nerveux.

3- Le traitement

On  peut  soigner  les  symptômes  de  la  maladie  de  Behçet  et  limiter  la  fréquence  des  poussées,  mais  pas  la  guérir.  Le  traitement  comporte  de  la  colchicine,  mais  aussi  des  corticoïdes  et/ou  des  immunosuppresseurs  lorsque  cela  est  nécessaire,  par  exemple  s’il  existe  une  atteinte  ophtalmologique  ou  cérébrale.  Parmi  les  immunosuppresseurs  qui  sont  utilisés,  on  peut  citer  le  cyclophosphamide,  l’azathioprine, ou les  anti-TNF-alpha.