Polyangéite microscopique

Polyangéite microscopique

La  polyangéite  microscopique  (PAM),  est  caractérisée  par  une  inflammation  des  vaisseaux  sanguins  de  petit  calibre,  en  particulier  des  reins,  poumons,  des  nerfs  et  de  la  peau.

On  ne  connaît  pas  la  cause  exacte  de  cette  vascularite,  qui  n’est  d’ailleurs  surement  pas  unique.  On  sait  par  contre  que  ce  n’est  pas  contagieux.

La  PAM  peut  survenir  à  tout  âge.  Cependant,  elle  apparaît  surtout  chez  des  adultes  âgés  de  40  à  60  ans,  aussi  bien  des  femmes  que  des  hommes.  Elle  semble  plus  fréquente  que  la  granulomatose  de  Wegener  en  Asie.

La  PAM  est  une  maladie  systémique,  c’est-à-dire  qu’elle  peut  affecter  tous  les  organes  et  tissus  du  corps.  Les  signes  les  plus  fréquents  au  début  de  la  maladie  sont  la  fièvre,  les  douleurs  musculaires  et  articulaires,  la  fatigue  et  une  faiblesse  générale,  ainsi  qu’une  perte  de  poids  non  liée  à  un  régime.  L’atteinte  rénale,  qui  est  très  fréquente,  est  en  général  «  silencieuse  »  au  début,  et  ne  se  détecte  que  par  des  examens  d’urines  (détection  de  traces  de  sang  et/ou  d’albumine  à  la  bandelette  urinaire  et  aux  examens  microscopiques  des  urines).  Parfois,  lorsque  l’atteinte  rénale  est  plus  sévère  ou  avancée,  la  quantité  d’urine  émise  par  jour  diminue  et  les  urines  deviennent  sombres.  L’atteinte  pulmonaire  est  liée  l’inflammation  des  capillaires  des  poumons,  qui  deviennent  anormalement  perméable  au  sang,  entrainant  ainsi  une  hémorragie  alvéolaire,  qui  est  rarement  très  importante,  mais  qui  peut  causer  de  l’essoufflement,  des  douleurs  thoraciques  et  parfois  des  crachats  de  sang  et  une  anémie.  On  parle  de  syndrome  pneumo-rénal  lorsqu’il  existe  une  atteinte  rénale  et  pulmonaire  associée.    D’autres  organes  peuvent  être  atteints,  comme  les  nerfs  périphériques  (neuropathie  se  traduisant  par  des  fourmillements  dans  les  pieds  et/ou  mains,  ou  par  une  diminution  de  la  force  musculaire  lors  de  certains  mouvements),  la  peau  (purpura,  ulcération  cutanée  des   jambes),  ou  du  tube  digestif  (douleurs  abdominales  ou  présence  de  trace  de  sang  dans  les  selles,  rouge  ou  noir  s’il  vient  de  l’estomac).

Plus  de  80%  des  patients  atteints  de  PAM  ont  des  anticorps  dans  le  sang,  les  ANCA,  habituellement  dirigés  contre  une  protéine  appelée  myélopéroxidase  (on  dit  souvent  ANCA  anti-MPO).  D’autres  tests  sanguins  et  urinaires,  des  radiographies  ou  des  scanners,  et  surtout  des  biopsies  de  tissus  ou  d’organe,  en  particulier  des  biopsies  rénales,  sont  habituellement  nécessaires,  pour  le  diagnostic  et  choisir  le  traitement  le  plus  adapté.

Comme  pour  la  granulomatose  avec polyangéite,  au  cours  de  laquelle  on  détecte  aussi  très  souvent  des  ANCA  (dirigés  la  plupart  du  temps  contre  une  protéine,  la  PR3),  il  n’y  a  pas  de  traitement  efficace  à  100%,  mais  une  prise  en  charge  thérapeutique  précoce  et  adaptée  dans  des  centres  spécialisés  permet  dans  la  très  grande  majorité  des  cas  d’obtenir  une  rémission  de  la  maladie.  On  parle  de  rémission,  plutôt  que  de  guérison,  car  les  rechutes  sont  assez  fréquentes,  de  l’ordre  de  30%  des  patients.  Cependant  le  diagnostic  de  rechute  est  en  général  plus  rapide  à  faire,  puisque  la  PAM  est  déjà  connue,  et  le  traitement  peut  donc  être  mis  en  route  plus  tôt  et  à  stade  moins  avancé  de  la  maladie.

Des  corticoïdes  et  des  immunosuppresseurs  sont  habituellement  prescrits  en  cas  d’atteinte  rénale  et/ou  pulmonaire  pour  obtenir  une  rémission  de  la  maladie  puis  pour  limiter  le  risque  de  rechute.  On  y  adjoint  parfois  des  échanges  plasmatiques  dans  les  cas  les  plus  graves.  Le  traitement  prescrit  est  fort  dans  un  premier  temps  (pour  induire  la  rémission),  puis  les  doses  des  médicaments  sont  diminuées  et  les  immunosuppresseurs  sont  changés,  au  bout  de  6  mois  en  moyenne,  pour  d’autres,  un  peu  moins  forts,  afin  maintenir  la  rémission  de  façon  durable.  L’ensemble  du  traitement  dure  un  minimum  de  24  mois.  D’autres  traitements  existent  (rituximab…)  qui  sont  pour  le  moment  réservés  aux  formes  graves  et  rebelles  aux  traitements  de  référence.  Dans  certaines  formes  modérées  de  la  maladie,  notamment  en  cas  d’atteinte  cutanée  isolée,  une  corticothérapie  seule  peut  être  tentée  dans  un  premier  temps,  en  réservant  les  immunosuppresseurs  aux  situations  de  résistance  aux  corticoïdes.