Polyangéite microscopique
Polyangéite microscopique
La polyangéite microscopique (PAM), est caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins de petit calibre, en particulier des reins, poumons, des nerfs et de la peau.
On ne connaît pas la cause exacte de cette vascularite, qui n’est d’ailleurs surement pas unique. On sait par contre que ce n’est pas contagieux.
La PAM peut survenir à tout âge. Cependant, elle apparaît surtout chez des adultes âgés de 40 à 60 ans, aussi bien des femmes que des hommes. Elle semble plus fréquente que la granulomatose de Wegener en Asie.
La PAM est une maladie systémique, c’est-à-dire qu’elle peut affecter tous les organes et tissus du corps. Les signes les plus fréquents au début de la maladie sont la fièvre, les douleurs musculaires et articulaires, la fatigue et une faiblesse générale, ainsi qu’une perte de poids non liée à un régime. L’atteinte rénale, qui est très fréquente, est en général « silencieuse » au début, et ne se détecte que par des examens d’urines (détection de traces de sang et/ou d’albumine à la bandelette urinaire et aux examens microscopiques des urines). Parfois, lorsque l’atteinte rénale est plus sévère ou avancée, la quantité d’urine émise par jour diminue et les urines deviennent sombres. L’atteinte pulmonaire est liée l’inflammation des capillaires des poumons, qui deviennent anormalement perméable au sang, entrainant ainsi une hémorragie alvéolaire, qui est rarement très importante, mais qui peut causer de l’essoufflement, des douleurs thoraciques et parfois des crachats de sang et une anémie. On parle de syndrome pneumo-rénal lorsqu’il existe une atteinte rénale et pulmonaire associée. D’autres organes peuvent être atteints, comme les nerfs périphériques (neuropathie se traduisant par des fourmillements dans les pieds et/ou mains, ou par une diminution de la force musculaire lors de certains mouvements), la peau (purpura, ulcération cutanée des jambes), ou du tube digestif (douleurs abdominales ou présence de trace de sang dans les selles, rouge ou noir s’il vient de l’estomac).
Plus de 80% des patients atteints de PAM ont des anticorps dans le sang, les ANCA, habituellement dirigés contre une protéine appelée myélopéroxidase (on dit souvent ANCA anti-MPO). D’autres tests sanguins et urinaires, des radiographies ou des scanners, et surtout des biopsies de tissus ou d’organe, en particulier des biopsies rénales, sont habituellement nécessaires, pour le diagnostic et choisir le traitement le plus adapté.
Comme pour la granulomatose avec polyangéite, au cours de laquelle on détecte aussi très souvent des ANCA (dirigés la plupart du temps contre une protéine, la PR3), il n’y a pas de traitement efficace à 100%, mais une prise en charge thérapeutique précoce et adaptée dans des centres spécialisés permet dans la très grande majorité des cas d’obtenir une rémission de la maladie. On parle de rémission, plutôt que de guérison, car les rechutes sont assez fréquentes, de l’ordre de 30% des patients. Cependant le diagnostic de rechute est en général plus rapide à faire, puisque la PAM est déjà connue, et le traitement peut donc être mis en route plus tôt et à stade moins avancé de la maladie.
Des corticoïdes et des immunosuppresseurs sont habituellement prescrits en cas d’atteinte rénale et/ou pulmonaire pour obtenir une rémission de la maladie puis pour limiter le risque de rechute. On y adjoint parfois des échanges plasmatiques dans les cas les plus graves. Le traitement prescrit est fort dans un premier temps (pour induire la rémission), puis les doses des médicaments sont diminuées et les immunosuppresseurs sont changés, au bout de 6 mois en moyenne, pour d’autres, un peu moins forts, afin maintenir la rémission de façon durable. L’ensemble du traitement dure un minimum de 24 mois. D’autres traitements existent (rituximab…) qui sont pour le moment réservés aux formes graves et rebelles aux traitements de référence. Dans certaines formes modérées de la maladie, notamment en cas d’atteinte cutanée isolée, une corticothérapie seule peut être tentée dans un premier temps, en réservant les immunosuppresseurs aux situations de résistance aux corticoïdes.