Artérite à cellules géantes (Maladie de Horton)

Artérite à cellules géantes (Maladie de Horton)

L’artérite  à cellules géantes  (ou  maladie  de  Horton)  fait  partie  du  groupe  des  vascularites  systémiques.  Elle  affecte  les  vaisseaux  sanguins  de  gros  et  moyen  calibres,  en  particulier  les  vaisseaux  de  la  tête,  dont  les  artères  temporales.

On  ne  connaît  pas  la  cause  exacte  de  cette  maladie.  On sait qu’elle n’est pas contagieuse et qu’il n’y a pas de transmission génétique.

Les  sujets  âgés  de  plus  de  50  ans  sont  les  plus  touchés  par  cette  maladie,  dont  la  fréquence  augmente  très  clairement  avec  l’âge  (âge  moyen  de  survenue  =  72  ans).  Les  femmes  sont  2  à  3  fois  plus  concernées  que  les  hommes,  ceci  s’expliquant  en  partie  par  la  simple  différence  d’espérance  de  vie  entre  les  deux  sexes  observée  dans  la  population  générale.

Symptômes :

Les  symptômes  de  la  maladie  s’installent  habituellement  de  façon  progressive  en  quelques  semaines.  Il  peut  s’agir  de  fièvre,  de  fatigue,  de  faiblesse  générale  et/ou  d’un  amaigrissement  involontaire.  La  moitié  des  patients  ont  des  douleurs  dans  les  mâchoires  lors  de  la  mastication  (appelée  claudication  des  mâchoires).  Des  troubles  de  la  vue  peuvent  aussi  survenir,  parfois  de  façon  soudaine  et  révélant  la  maladie.  Ils  sont  liés  à  une  atteinte  inflammatoire  uni-  ou  bilatérale  des  vaisseaux  de  la  rétine  ou  des  nerfs  optiques.  La  pseudo-polyarthrite  rhizomélique  (PPR),  caractérisée  par  des  douleurs  des  épaules  et  du  bassin,  est  une  maladie  très  proche,  souvent  associée  d’ailleurs,  puisque  40–50%  des  patients  atteints  d’artérite  giganto-cellulaire  ont  des  symptômes  de  PPR.

Diagnostic :

Le  diagnostic  d’artérite  giganto-cellulaire  repose  sur  la  biopsie  d’artère  temporale,  qu’il  faut  effectuer  dès  que  le  diagnostic  est  suspecté.  La  plupart  des  patients  ont  un  syndrome  inflammatoire  biologique  marqué,  avec  une  élévation  de  la  CRP. Certains  examens  radiologiques  peuvent  mettre  en  évidence  l’inflammation  des  gros  vaisseaux  atteints,  comme  l’échographie  des  artères  temporales,  le  TEP-scanner,  ou  plus  rarement  un  simple  scanner  de  l’aorte  (aortite)  ou  une  angio-IRM.  L’examen  du  fond  d’œil  est  important  pour  dépister  des  troubles  de  la  vascularisation  (ischémie)  de  la  rétine  ou  du  nerf  optique  qui  imposent  un  traitement  en  urgence.

Traitement :

Les corticoïdes  sont  habituellement  très  efficaces.  Des  rechutes  peuvent  cependant  survenir,  le  plus  souvent  dans  la  première  ou  deuxième  année  suivant  le  diagnostic.

Les  corticoïdes  doivent  être  prescrits  et  débutés  dès  que  le  diagnostic  est  établi  ou  fortement  suspecté  en  cas  d’atteinte  ophtalmologique.  La  biopsie  de  l’artère  temporale  peut  être  reportée  et  réalisée  quelques  jours  plus  tard  sans  aucun  problème,  lorsque  le  traitement  doit  être  débuté  en  urgence  pour  préserver  la  vue.  La  prise  de  corticoïdes  doit  être  quotidienne  et  durer  plusieurs  mois,  à  des  doses  lentement  dégressives,  même  si  la  disparition  complète  des  symptômes  est  en  général  obtenue  dès  la  2ème  –  4ème  semaine  de  traitement.